系統情報
 NBRP Rat No: 0823  系統名: SCR/Sscr  通称: Shumiya Cataract Rat Rat Genome Database
研究責任者:  中澤洋介         慶應義塾大学薬学部        〒105-8512   東京都港区芝公園１－５－３０       日本
Tel: 03-5400-2689    Fax:  Email: nakazawa-ys@pha.keio.ac.jp
保存状況：   胚            精子           生体
毛色  
近交世代数  F544
利用条件  
分類
 Inbred  Segregating  Congenic  Consomic  Recombinant
 Coisogenic  Spont. Mutant  Transgene  Ind. Mutant  その他 
コマーシャルブリーダー
研究分野
 糖尿病・肥満  脳神経疾患  眼疾患  歯科疾患  循環器系疾患・高血圧
 がん・腫瘍  代謝、内分泌  耳鼻疾患  免疫・アレルギー疾患  感染症
 骨形態異常  消化器疾患  皮膚疾患  生殖器疾患  発生
 行動・学習  血液疾患  泌尿器疾患  薬理学  その他  
 対照動物  レポーター遺伝子動物
遺伝子 lanosterol synthase (Lss), farnesyl diphosphate farnesyl transferase 1 (Fdft1)
由来 遺伝性白内障ラットのSCR（Shumiya Cataract Rat）は高血圧自然発症ラットに肥満遺伝子を導入したコンジェニック系のSHR-faを育成中、成熟期に核性白内障をおこすラインから分離育成された。交配実験による遺伝解析の結果、劣性遺伝子(ctr1)と致死を伴う優性遺伝子(Ctr2l)とによって白内障を発症するダブルミュータントであり、セグリゲイティング近交系として、東京都健康長寿医療センター研究所　朱宮正剛博士によって確立された。その後、2003年に共立薬科大学（現慶應義塾大学薬学部）に導入され、維持されている。lanosterol synthase (Lss)とfarnesyl diphosphate farnesyl transferase 1 (Fdft1) がそれぞれ、劣性遺伝子ctr1、優性遺伝子Ctr2である。
特性など SCRの白内障は11～12週齢で発症する。SCRの白内障形成について生化学的に水晶体のαクリスタリン、βクリスタリンのタンパク分解にカルパインが関与していることを免疫組織学的に証明されている 。劣性遺伝子(ctr1)と致死を伴う優性遺伝子(Ctr2l)とによって白内障を発症するユニークな成熟期白内障モデルである。組織学的に、SCRの水晶体は生後2週齢で異常上皮が認められ、6週齢になるとスリットランプ によって水晶体のY縫合の有無を判別でき白内障ラットと正常ラットを区別できる。
繁殖・維持方法 SCRは、致死を伴う優性遺伝子(Ctr2l)が関与するため発症個体（ctr1/ ctr1, Ctr2l /Ctr2） 同士の交配によって理論上25％の胎仔死亡が認められ生存個体の67％が発症する。白内障非発症個体の交配では、この表現系は発生しない。
遺伝診断法 SCRの白内障発症個体では、ラノステロール合成酵素（LSS）12pbのヘテロ遺伝子欠損変異が確認されている。その為、個体ゲノムを下記プライマーにてPCRすることで、白内障発症個体は130bbおよび118pbの二重バンドが確認される。 プライマー　 LSS F; GCACACTGGACTGTGGCTGG LSS R; GCCACAGCATTGTAGAGTCGCT
参考文献 1, Mizuno A, Shumiya S, Toshima S, Nakano T. Alteration of lens disulfide bonds in newly developed hereditary cataract rat. Jpn J Ophthalmol. 1992;36:417-25. 2, Okano T, Uga S, Ishikawa S, Shumiya S. Histopathological study of hereditary cataractous lenses in SCR strain rat. Exp Eye Res. 1993; 57: 567-76. 3. Inomata M, Nomura K, Takehana M, Saido TC, Kawashima S, Shumiya S. Evidence for the involvement of calpain in cataractogenesis in Shumiya cataract rat (SCR). Biochim Biophys Acta. 1997; 1362: 11-23. 4. Mori M1, Li G, Abe I, Nakayama J, Guo Z, Sawashita J, Ugawa T, Nishizono S, Serikawa T, Higuchi K, Shumiya S. Lanosterol synthase mutations cause cholesterol deficiency-associated cataracts in the Shumiya cataract rat. J Clin Invest. 2006; 116: 395-404.
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