系統情報  NBRP Rat No: 0289  系統名: WTC-Kcnq1dfk/Kyo  通称: WTC-dfk, deafness Kyoto Rat Genome Database 研究責任者:  芹川忠夫         京都大学大学院医学研究科        〒606-8501  京都府 京都市左京区吉田近衛町       日本 Tel: 075-753-4360    Fax: 075-753-4409 Email: serikawa@anim.med.kyoto-u.ac.jp 保存状況：   胚            精子           生体 毛色  albino (c) 近交世代数  F23 (May 2009) 利用条件  利用者は事前に寄託者の提供承諾書を得ること。商用に使用する際には、本同意書とは別に、寄託者と契約を結ばねばならない。 分類   Inbred  Segregating   Congenic   Consomic   Recombinant   Coisogenic   Spont. Mutant  Transgene  Ind. Mutant  その他  コマーシャルブリーダー 研究分野   糖尿病・肥満  脳神経疾患  眼疾患   歯科疾患  循環器系疾患・高血圧  がん・腫瘍  代謝、内分泌  耳鼻疾患  免疫・アレルギー疾患  感染症  骨形態異常   消化器疾患  皮膚疾患   生殖器疾患   発生  行動・学習  血液疾患  泌尿器疾患   薬理学  その他    対照動物  レポーター遺伝子動物 遺伝子 Kcnq1: potassium voltage-gated channel, subfamily Q, member 1 由来 1999年、京都大学大学院医学研究科附属動物実験施設で維持されていたWTC-Atrnziコンジェニック系統より、上部を見上げるような行動、旋回運動を特徴とする行動異常ラットとして発見される。Atrnzi変異アレルを除去した後も、同様の旋回運動を示すので、ミュータント系統として分離。 特性など 行動学的異常：上部を見上げるような行動、斜頚、旋回運動、音に無反応、泳げない。聴覚脳幹反応検査により難聴であることが確認されている。内耳蝸牛では、ライスナー膜の崩壊、血管条の変形・萎縮に伴う内リンパ液欠如、有毛細胞の形態異常、らせん神経節細胞の細胞死が観察される。内耳卵形嚢・球形嚢では、膜迷路の崩壊が、半規管膨大部稜では、感覚上皮（有毛細胞）の空胞形成と膜迷路の狭小化、dark cellの圧迫が観察される。 心電図ではQT間隔の延長。胃液のpHは中性まで上昇。一部の胃底腺細胞の腫大、粘膜固有層の繊維化、腺腔の拡張が観察される。 繁殖・維持方法 ホモ、ヘテロとも交配可能。 遺伝診断法 遺伝診断プロトコール　Kcnq1 参考文献 Gohma H, Kuramoto T, Kuwamura M, Okajima R, Tanimoto N, Yamasaki K, Nakanishi S, Kitada K, Makiyama T, Akao M, Kita T, Sasa M, Serikawa T. WTC deafness Kyoto (dfk): a rat model for extensive investigations of Kcnq1 functions. Physiol Genomics. 14;24(3):198-206, 2006. Kuwamura M, Okajima R, Yamate J, Kotani T, Kuramoto T, Serikawa T. Pancreatic Metaplasia in the Gastro-achlorhydria in WTC-dfk Rat, a Potassium Channel Kcnq1 Mutant. Vet Pathol. 45(4):586-91, 2008. 系統情報 WTC