系統情報  NBRP Rat No: 0455  系統名: F344-Scn1am1Kyo  通称: F344/NSlc-Scn1aKyo811 Rat Genome Database 研究責任者:  芹川忠夫         京都大学大学院医学研究科        〒606-8501  京都府 京都市左京区吉田近衛町       日本 Tel: 075-753-4360    Fax: 075-753-4409 Email: serikawa@anim.med.kyoto-u.ac.jp 保存状況：   胚            精子           生体 毛色  albino (c) 近交世代数  N11F5 (April 2012) 利用条件  利用者は事前に寄託者の提供承諾書を得ること。 商用に使用する際には、本同意書とは別に、寄託者と契約を結ばねばならない。 分類   Inbred  Segregating   Congenic   Consomic   Recombinant   Coisogenic   Spont. Mutant  Transgene  Ind. Mutant  その他  コマーシャルブリーダー 研究分野   糖尿病・肥満  脳神経疾患  眼疾患   歯科疾患  循環器系疾患・高血圧  がん・腫瘍  代謝、内分泌  耳鼻疾患  免疫・アレルギー疾患  感染症  骨形態異常   消化器疾患  皮膚疾患   生殖器疾患   発生  行動・学習  血液疾患  泌尿器疾患   薬理学  その他    対照動物  レポーター遺伝子動物 遺伝子 Scn1a: sodium channel, voltage-gated, type I, alpha 由来 F344/NSlcを用いて、ENUミュータジェネシスにより作製（gene-driven）。Scn1a遺伝子にミスセンス変異（N1417H）を持つ系統として確立した（Mashimo, 2010）。hyperthermia-induced seizure-susceptible（Hiss）rat。（May 26, 2010） 特性など F344/NSlcと同じ。Scn1a遺伝子の点突然変異。 ナトリウムチャネルScn1a遺伝子の3番目のポア領域にミスセンス変異（N1417H）を持つ（Mashimo, 2010）。通常の環境下では正常だが、湯刺激による高温誘発発作に高い感受性を示す。Scn1aはヒト全般てんかん熱性けいれんプラス（GEFS+）の原因遺伝子でもあり、そのモデル動物としての価値が期待されている。熱刺激2時間後に神経興奮マーカーであるFos免疫染色を行ったところ、大脳皮質と辺縁系で陽性所見が得られた（Ohno, 2010）。また、このラットは、海馬刺激における後発射誘発実験において高感受性を示し、熱刺激によるけいれん発作はジアゼパムやバルプロ酸で抑制されることが報告されている（Ohno, 2010）。（Oct 11, 2010） 繁殖・維持方法 繁殖成績良好。 遺伝診断法 遺伝診断プロトコール　Scn1am1Kyo 参考文献 Serikawa T, Mashimo T, Kuramoto T, Voigt B, Ohno Y, Sasa M. Advances on Genetic Rat Models of Epilepsy. Exp Anim. 2015 Feb 5;64(1):1-7. Ohmori I, Kawakami N, Liu S, Wang H, Miyazaki I, Asanuma M, Michiue H, Matsui H, Mashimo T, Ouchida M. Methylphenidate improves learning impairments and hyperthermia-induced seizures caused by an Scn1a mutation. Epilepsia. 2014 Oct;55(10):1558-67. Ohmori I, Hayashi K, Wang H, Ouchida M, Fujita N, Inoue T, Michiue H, Nishiki T, Matsui H. Inhalation of 10% carbon dioxide rapidly terminates Scn1a mutation-related hyperthermia-induced seizures. Epilepsy Res. 2013 Jul;105(1-2):220-4. Ohno Y, Ishihara S, Mashimo T, Sofue N, Shimizu S, Imaoku T, Tsurumi T, Sasa M, Serikawa T. Scn1a missense mutation causes limbic hyperexcitability and vulnerability to experimental febrile seizures. Neurobiol Dis. 41(2):261-269, 2011. Hayashi K, Ueshima S, Ouchida M, Mashimo T, Nishiki T, Sendo T, Serikawa T, Matsui H, Ohmori I. Therapy for hyperthermia-induced seizures in Scn1a mutant rats. Epilepsia 52(5):1010-1017, 2011 Ohno Y, Sofue N, Ishihara S, Mashimo T, Sasa M, Serikawa T. Scn1a missense mutation impairs GABA(A) receptor-mediated synaptic transmission in the rat hippocampus. Biochem Biophys Res Commun. 2010 Sep 10;400(1):117-22. Mashimo T, Ohmori I, Ouchida M, Ohno Y, Tsurumi T, Miki T, Wakamori M, Ishihara S, Yoshida T, Takizawa A, Kato M, Hirabayashi M, Sasa M, Mori Y, Serikawa T. A missense mutation of the gene encoding voltage-dependent sodium channel (Nav1.1) confers susceptibility to febrile seizures in rats. J Neurosci. 2010 Apr 21;30(16):5744-53. 系統情報