系統情報
 NBRP Rat No: 0291  系統名: IER/Ihr  通称: IER, IGER, Ihara's genetically epilepsy rat Rat Genome Database
研究責任者:  伊原信夫         ICR研究所        〒610-0353  京都府 京都府京田辺市松井ヶ丘4丁目3-17       日本
Tel: 0774-62-6448    Fax: 0774-65-1123 Email: 
保存状況:   胚            精子           生体 ../images/Photos/IER/IER_1024.jpg
毛色  albino (c)
近交世代数  F79+18 (April 2012)
利用条件  利用者は事前に寄託者の提供承諾書を得ること。さらにこの系統動物(バイオリソース)を用いた研究結果の発表に際しては、事前に寄託者と協議すること。
分類
 Inbred  Segregating  Congenic  Consomic  Recombinant
 Coisogenic  Spont. Mutant  Transgene  Ind. Mutant  その他 
コマーシャルブリーダー
研究分野
 糖尿病・肥満  脳神経疾患  眼疾患  歯科疾患  循環器系疾患・高血圧
 がん・腫瘍  代謝、内分泌  耳鼻疾患  免疫・アレルギー疾患  感染症
 骨形態異常  消化器疾患  皮膚疾患  生殖器疾患  発生
 行動・学習  血液疾患  泌尿器疾患  薬理学  その他  
 対照動物  レポーター遺伝子動物
遺伝子
由来 IER (旧名 IGER: Ihara's Genetically Epilepsy Rat) は、元関西医科大学の伊原らによって開発された自然発症性に白内障を起こす Ihara's cataract rat (ICR) から、自発性に全身性けいれん発作を発症する個体を選抜して近交系化された系統である。現在、滋賀医科大学の天野らによって維持され、病態解析がなされている。
特性など IER の雄は、生後約8週齢頃に過敏傾向、10-12週頃に顔面と顎のミオクローヌスとイヌが体の水を切るような動作が認められ、5カ月頃より外的刺激を加えることなく自発性に全身性のけいれんを発症する。その典型的な発作型は、後肢で立ち上がった状態での前肢のクローヌスに始まり、次いで後方への転倒、全身の強直-間代性けいれん(通常 15-20秒)が起こり、その後は活動が低下してうとうとした状態になる。脳波検査では、けいれん時に高振幅の棘波および棘波-徐波複合が認められ、これは海馬と皮質を比べると常に海馬の発火が先行すると報告されている。この発作は、音、光、前庭部刺激を加えても誘発されない。けいれん発作は加齢と共にその頻度を増加し、発作重積状態を呈し死にいたるものもある。このけいれん発作の発症率には性差があり、雄ではほぼすべての個体が発症するが、雌の発症率は約20%である。形態学的には、海馬体のCA1領域とCA3領域における錐体細胞層の配列異常やCA1領域のStratum radiatum における異常な神経細胞の集簇が見られる。てんかん発作を頻回に起こしたラットでは、海馬・皮質領域 にグリオーシスや、歯状回内分子層に苔状線維の発芽を示唆する所見が報告されている。
IER のてんかん形質と脳に見出された形態学的変化に関する遺伝解析の報告はなされていない。IGER の白内障については、交配実験による遺伝解析が報告されている。そして、第8染色体にCati1、第15染色体にCati2が、白内障の発症と発症時期に係わる遺伝子座として報告されている。
繁殖・維持方法 親が育児放棄をするため、里親が必要。
遺伝診断法
参考文献 Serikawa T, Mashimo T, Kuramoto T, Voigt B, Ohno Y, Sasa M.
Advances on Genetic Rat Models of Epilepsy.
Exp Anim. 64(1):1-7. 2015.

Tsuji A, Amano S, Yokoyama M, Fukuoka J, Hayase Y, Matsuda M.
Neuronal microdysgenesis and acquired lesions of the hippocampal formation connected with seizure activities in Ihara epileptic rat.
Brain Res. 2001 May 18;901:1-11.

Kurazono S, Okamoto M, Sakiyama J, Mori S, Nakata Y, Fukuoka J, Amano S, Oohira A, Matsui H.
Expression of brain specific chondroitin sulfate proteoglycans, neurocan and phosphacan, in the developing and adult hippocampus of Ihara's epileptic rats.
Brain Res. 2001 Apr 13;898:36-48.

Yokoyama M, Amano S, Tsuji A, Sasahara M, Serikawa T, Ihara N, Matsuda M, Hazama F, Handa J.
Genetic analysis of cataract in Ihara epileptic rat.
Mamm Genome. 2001 Mar;12:207-11.

Takahashi Y, Tsunashima K, Sadamatsu M, Schwarzer C, Amano S, Ihara N, Sasa M, Kato N, Sperk G.
Altered hippocampal expression of neuropeptide Y, somatostatin, and glutamate decarboxylase in Ihara's epileptic rats and spontaneously epileptic rats.
Neurosci Lett. 2000 Jun 23;287:105-8.

Amano S, Ihara N, Uemura S, Yokoyama M, Ikeda M, Serikawa T, Sasahara M, Kataoka H, Hayase Y, Hazama F.
Development of a novel rat mutant with spontaneous limbic-like seizures.
Am J Pathol. 1996 Jul;149(1):329-36
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