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 NBRP Rat No: 0576 系統名 :    ALD/Hyo 通称: Wolman's disease rat, Yoshida rat
 研究責任者:   吉田浩己
 所属機関名:  鹿児島大学学長（前大学院医歯学総合研究科、腫瘍学講座）
  住所:   〒890-8580 

 鹿児島 鹿児島市郡元1-21-24

 日本
 電話番号:  099-285-7000  Fax: 099-285-7001  gakucyo@kuas.kagoshima-u.ac.jp
 近交世代数:  F40+? (May 2009) 
   
 毛色:  
 保存状況：
 
 albino (c)
  胚           精子          生体
  利用条件：   
 分類:   Inbred   Segregating   Congenic   Consomic    Recombinant 
  Coisogenic   Spont. Mutant    Transgene   Ind. Mutant    その他  
  コマーシャルブリーダー：   
 研究分野:   糖尿病・肥満    脳神経疾患   眼疾患    歯科疾患   循環器系疾患・高血圧
  がん・腫瘍   代謝、内分泌    耳鼻疾患   発生   感染症
   骨形態異常   消化器疾患   皮膚疾患    生殖器疾患   免疫・アレルギー疾患
   行動・学習   血液疾患   泌尿器疾患   薬理学   その他  
  対照動物   レポーター遺伝子動物  
 遺伝子: Lipa: lipase A, lysosomal acid, cholesterol esterase
 由来: 1981年、愛媛大学医学部附属動物実験施設で吉田が肝腫大と脾腫を呈した非近交系呑竜雄ラットを見つけた（Yoshida, 1990）。組織学的に検索した結果、これらの臓器に多数の泡沫細胞を認めた。遺伝性脂質蓄積症を疑い、多数の交配を行い、1981年末にこの疾患ラットを産む一対の雌雄へテロラットを発見した。1983年に吉田とともに鹿児島大学に移り、2009年現在まで、ヘテロラットで継代維持している。ALD（acid lipase deficiency）。（Mar 15, 2010） 
 特性など: 遺伝的にライソゾームの酸性リパーゼが欠損している。肝のKupffer細胞、脾やリンパ節の細網細胞、腸管の組織球はコレステロールエステルが沈着し、泡沫化する。肝細胞には、トリグリセライドが沈積する（Kuriyama,1990; Kuriwaki, 1999）。Wolman病のモデルラット。
原因はLipa遺伝子3’末端の1.8kbの欠失であることが報告されている（Nakagawa, 1995）。（Mar 15, 2010） 
繁殖・維持方法: ホモの場合は脂質蓄積による肝不全で生後120日までに死亡する。ホモには妊娠能力がない。ヘテロ同士の交配で維持する。（Mar 15, 2010） 
 遺伝診断法: 文献３を参照してください（Nakagawa, 1995）。 遺伝診断プロトコール　Lich 
  参考文献: 1.Yoshida H, Kuriyama M.
Genetic lipid storage disease with lysosomal acid lipase deficiency in rats.
Lab Anim Sci. 1990 Sep;40(5):486-9.

2.Kuriyama M, Yoshida H, Suzuki M, Fujiyama J, Igata A.
Lysosomal acid lipase deficiency in rats: lipid analyses and lipase activities in liver and spleen
J Lipid Res. 1990 Sep;31(9):1605-12.

3.Nakagawa H, Matsubara S, Kuriyama M, Yoshidome H, Fujiyama J, Yoshida H, Osame M.
Cloning of rat lysosomal acid lipase cDNA and identification of the mutation in the rat model of Wolman's disease.
J Lipid Res. 1995 Oct;36(10):2212-8.

4.Kuriwaki K, Yoshida H.
Morphological characteristics of lipid accumulation in liver-constituting cells of acid lipase deficiency rats (Wolman's disease model rats).
Pathol Int. 1999 Apr;49(4):291-7.

5. Thelwall PE, Smith FE, Leavitt MC, Canty D, Hu W, Hollingsworth KG, Thoma C, Trenell MI, Taylor R, Rutkowski JV, Blamire AM, Quinn AG.
Hepatic Cholesteryl Ester Accumulation in Lysosomal Acid Lipase Deficiency: Non-invasive Identification and Treatment Monitoring by Magnetic Resonance.
J Hepatol. 2013 Sep;59(3):543-9.  
 追加の系統情報:  ALD