系統: |
HTX(HTx, H-Tx, Hydrocephalus Texas) |
キーワード: |
先天性水頭症、交通性水頭症 |
由来: |
テキサス大学の Kohn DF らにより起源系統不明のコロニー中に発見され、1981年に報告された。アルビノ。系統名の由来は Hydrocephalus Texas と推測される。日本への譲渡経路は明らかではない。 |
表現型・病態: |
先天的に水頭症を発症する。発症に雌雄差無し。ただし、水頭症の程度に個体差が著しい。水頭症個体は生後1日で正常個体との識別が可能となる。3週齢頃まで正常個体と同じ成長を示すが、水頭症個体はその後体重が減少し、活動性も低下する。ほとんどの発症個体は5週齢頃までに死亡するが、水頭症の程度が軽い個体はまれに成体に達するものもある。
原報では veins in the periosteal-dural layers と pia-arachnoid cells の未発達に起因する脳脊髄液の吸収不全が原因であると推定されている。Jones らは non-patent cerebral aqueduct による non-communicating type が主であると報告している。
本ラットの水頭症は脳室内の脳脊髄液の流れには障害が無く、いわゆる交通性水頭症に分類される。 |
病因(原因遺伝子): |
原因遺伝子は現在までわかっていない。遺伝性であることは確かと思われる。成体に達した水頭症発症個体は不妊。また、ほとんどの発症個体は5週例ころまでに死亡するため、系統としての維持は正常個体どうしの交配による。常に1腹あたり数匹の割合で水頭症発症個体が出現する。このことより多因子遺伝と推測される。
原報では水頭症の発症率は23%とされている。また Jones らによると発症率は70%であったと報告している。
(HTX x F344) x HYX戻し交雑仔を用いた全ゲノムスキャニングにより、水頭症の原因遺伝子との有意な連鎖が第11染色体上に、また、suggestiveな連鎖が第17、9、19染色体上に認められた。しかしながら、これらの4遺伝子座は全分散の13.5%を説明できるに過ぎず、他の遺伝子座および環境要因の関与が示唆される。
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臨床への応用、有用性: |
ヒト先天性水頭症の発症機序、および治療法の研究に利用されている。 |
維持機関: |
東京大学医科学研究所
(2001年5月25日現在)
京都大学大学院医学研究科附属動物実験施設
(2002年12月現在) |
文献: |
Mashayekhi F, Draper CE, Bannister CM, Pourghasem M, Owen-Lynch PJ, Miyan JA.
Deficient cortical development in the hydrocephalic Texas (H-Tx) rat: a role for CSF.
Brain. 2002 Aug;125:1859-74.
Draper CE, Owen-Lynch PJ, Bannister CM, Miyan J.
Proliferation of cerebral cortical cells from the hydrocephalic HTx rat: an in vitro study.
Eur J Pediatr Surg. 2001 Dec;11 Suppl 1:S51-2. No abstract available.
Mashayekhi F, Bannister CM, Miyan JA.
Failure in cell proliferation in the germinal epithelium of the HTx rats.
Eur J Pediatr Surg. 2001 Dec;11 Suppl 1:S57-9. No abstract available.
Mori F, Tanji K, Yoshida Y, Wakabayashi K.
[Hemorrhages of dorsal root ganglia and sensory disturbance in congenitally hydrocephalic HTX rats]
No To Shinkei. 2001 Jan;53:55-9. Japanese.
Cai X, McGraw G, Pattisapu JV, von Kalm L, Willingham S, Socci D, Gibson JS.
Hydrocephalus in the H-Tx rat: a monogenic disease?
Exp Neurol. 2000 May;163:131-5.
Tanji K, Mori F.
Hemorrhages of dorsal root ganglia and spinal cord in congenitally hydrocephalic HTX rat.
Pathol Res Pract. 2000;196:185-91. |
執筆者記録: |
森 政之(信州大学)2001年5月25日, TS:4/22/03 |
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