系統

系統:	LEW/Jms
キーワード:	先天性水頭症
由来:	東京大学医科学研究所の LEW/Jms 近交系ラットコロニー中に水頭症を高頻度に発症することが発見され、1983 年に報告された。
表現型・病態:	先天的に水頭症を発症する。通常産仔の12.5～25％、ごくまれに50～80％に水頭が発症する。発症に雌雄差無し。生後2日で発症個体は正常同腹仔と区別できるようになる。通常生後10～20日で水頭症のため死亡する。
病因（原因遺伝子）:	胎生期での3rd or lateral ventricles の閉塞による脳脊髄液の環流障害により水頭症を発症する。Yamada らによると胎生期での aqueductal obstruction とそれに続く中脳の発達障害が一義的な原因であるとされる。aqueductal obstruction の起こる部位は前部 (level of anterior colliculus) であり、胎生17日には既に aqueductal obstructionがみられ、加齢とともに水頭症に進展していく。 　遺伝性と考えられるが原因遺伝子は不明。原因遺伝子の染色体上の位置も不明。原報では単一劣性遺伝とされている。
臨床への応用、有用性:	ヒト先天性水頭症のモデルとして有用である。 　水頭症発症ラットの Ventriculoperitoneal shunt 術により、body proportion とcoodinated movement が有意に改善され、ニューロン中の神経伝達物質の濃度も改善されることが示されている。
維持機関:	久留米医科大学医学部附属動物実験施設 （2001年5月25日現在）
文献:	Sasaki, S., Goto, H., Nagano, H., Furuya, K., Omata, Y., Kanazawa, K., Suzuki, K., Sudo, K., Collmann, H. Congenital hydrocephalus revealed in the inbred rat, LEW/Jms. Neurosurgery. 13: 548-554, 1983 Okuyama, T., Hashi, K., Sasaki, S., Sudoh, K. Brain tissue damage in congenital hydrocephalus of the inbred rat, LEW/Jms--intracerebral cavity formation. No to Shinkei - Brain & Nerve. 37: 1053-1057, 1985 Okuyama, T., Hashi, K., Sasaki, S., Sudo, K., Kurokawa, Y. Changes in cerebral microvasculature in congenital hydrocephalus of the inbred rat LEW/Jms: light and electron microscopic examination. Surgical Neurology. 27: 338-342, 1987 Mori, K., Tsutsumi, K., Kurihara, M., Kawaguchi, T., Niwa, M. Alteration of atrial natriuretic peptide receptors in the choroid plexus of rats with induced or congenital hydrocephalus. Childs Nervous System. 6: 190-193, 1990 Tsutsumi, K. Alterations of atrial natriuretic peptide receptor in the choroid plexus of rats with congenital hydrocephalus (LEW-HYR and HTX) No to Shinkei - Brain & Nerve. 42: 539-545, 1990 Yamada, H., Oi, SZ. Tamaki, N., Matsumoto, S., Sudo, K. Prenatal aqueductal stenosis as a cause of congenital hydrocephalus in the inbred rat LEW/Jms. Childs Nervous System. 7: 218-222, 1991 Jones, HC. Primary aqueduct stenosis as a cause of hydrocephalus. Childs Nervous System. 8: 183, 1992 Yamada, H., Oi, S. Tamaki, N., Matsumoto, S., Sudo, K. Histological changes in the midbrain around the aqueduct in congenital hydrocephalic rat LEW/Jms. Childs Nervous System. 8 : 394-398, 1992 Yamada, Y., Ito, H., Watanabe, Y. Changes in brain glutamine synthetase activity in congenital hydrocephalic rats (LEW-HYR) after ventriculoperitoneal shunt. Neurologia Medico-Chirurgica. 37: 663-667; discussion 667-668, 1997 Otsubo, Y., Ito, H., Shibuya, T. Intracerebral monoamine concentration after ventriculoperitoneal shunting in the congenital hydrocephalus rat. Neurologia Medico-Chirurgica. 37: 669-676, 1997 Oi, S., Yamada, H., Sato, O., Matsumoto, S. Experimental models of congenital hydrocephalus and comparable clinical problems in the fatal and neonatal periods. Childs Nerv. Syst. 12: 292-302, 1996.
執筆者記録:	森　政之（信州大学）2001年5月25日, 4/25/03
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