系統
系統:  WIC-Hyd (Csk:Wistar Imamichi rat with inherited hydrocephalus) 
キーワード:  先天性水頭症、内蔵逆位 (situs inversus viscetum)、カルタゲナー症候群 (Kartagener syndrome)、immotile cilia syndrome、消滅 
由来:  1987年、中外製薬(株)で維持していた Csk: Wistar-Imamichi 系ラットコロニー中に発見された突然変異体である。 1998年、本系統は途絶えた。 
表現型・病態:  原因遺伝子が X 染色体上にあるため基本的に雄のみが重度に水頭症を発症する。雌においては一方の X 染色体が発生初期の段階で細胞毎にランダムに不活化されるので、細胞のキメリズムの程度が症状の程度に影響する。通常雌では水頭症は中程度まで。発症雄では生後7日齢ころに外見より水頭症であることが気付かれる。約 3-4 週齢で水頭症のため死亡する。中脳水道の狭窄や閉塞は認められず、本ラットの水頭症は交通性水頭症に分類できる。本ラットの表現型のもう一つの特徴は水頭症発症雄ラットの 50%に内蔵逆位が見られることである。また本ラットは呼吸器感染にも弱い。 
病因(原因遺伝子):  X 染色体上の Hyd 遺伝子による。本ラットの表現型は全て繊毛 (cilia) が運動性を欠くことに起因する。これは繊毛(cilia)中のダイニン(dynein)の欠損に起因している。脳室上衣細胞の繊毛が運動性を欠くため、脳脊髄液の循環が阻害されて水頭症を発症する。繊毛と内蔵逆位との関連もヒト等で報告されている。また、呼吸器感染は気管で繊毛が運動性を欠くことに起因している。 
臨床への応用、有用性:  ヒト先天性水頭症、immotile cilia syndrome のモデルとして有用。 
維持機関:  中外製薬で維持されていたが、1998年に途絶えた。 
文献:  Koto, M., Miwa, M., Shimizu, A., Tsuji, K., Okamoto, M., Adachi, J. Inherited hydrocephalus in Csk: Wistar-Imamichi rats; Hyd strain: a new disease model for hydrocephalus. Jikken Dobutsu. Experimental Animals. 36: 157-162, 1987 Torikata, C., Kijimoto, C., Koto, M. Ultrastructure of respiratory cilia of WIC-Hyd male rats. An animal model for human immotile cilia syndrome. Am. J. Pathol. 138: 341-347, 1991 Shimizu, A., Koto, M. Ultrastructure and movement of the ependymal and tracheal cilia in congenitally hydrocephalic WIC-Hyd rats. Childs Nervous System. 8: 25-32, 1992 Nakamura, Y., Sato, K. Role of disturbance of ependymal ciliary movement in development of hydrocephalus in rats. Childs Nervous System. 9: 65-71, 1993 Mori, K., Miyake, H., Kurisaka, M., Sakamoto, T. Immunohistochemical localization of superoxide dismutase in congenital hydrocephalic rat brain. Childs Nervous System. 9: 136-141, 1993 Umeda, A., Yoshida, T., Yamaguchi, K., Kanazawa, M., Torikata, C. Immunohistochemical analysis of rat and human respiratory cilia with anti-dynein antibody: comparison between normal cilia and pathological cilia in primary ciliary dyskinesia. Virchows Archiv. 427: 401-406, 1995 Afzelius BA. Situs inversus and ciliary abnormalities. What is the connection?. [Review] [57 refs] [Journal Article. Review. Review, Tutorial] International Journal of Developmental Biology. 39(5):839-44, 1995  
執筆者記録:  森 政之(信州大学)1999年6月1日, TS:4/30/03 
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