| 系統: |
Uchida rat |
| キーワード: |
粘膜下口蓋裂、口蓋ヒダ、顔面形成 |
| 由来: |
山之内製薬安全性研究所SDラットの自家繁殖コロニーより得られたミュータント。兄妹交配により維持。 |
| 表現型・病態: |
眼鼻欠損ラット。口蓋ヒダの形態異常。ヘテロ個体でも異常が認められた。ヘテロ個体で小眼症、ホモ個体で顔面形成異常を発現。眼および鼻の形成欠損、生後すぐに死亡。ヘテロ個体の兄弟交配で系統維持。胎齢11日で眼と鼻の発生原器であるレンズおよび鼻プラコードの形成を認めず。神経堤細胞の分化不全。 |
| 病因（原因遺伝子）: |
異常発現には優性遺伝子が関与。ヘテロになった場合小眼症が、ホモになった場合顔面形成異常が発現。 |
| 臨床への応用、有用性: |
ヒトでも粘膜下口蓋裂の症例で口蓋ヒダが異常パターンを示す例の多いことが知られており、口蓋ヒダが口蓋形成異常の指標として意義あることが示された。顔面の正常発生機序の解明に有用。 |
| 維持機関: |
東京医科歯科大学 |
| 文献: |
藤原道夫、渡辺毅、内田孝、大隅典子、江藤一洋
眼鼻欠損ラット（内田ラット）を用いた顔面形態形成機序の研究
第7回日本疾患モデル動物学会記録 1990年 |
| 執筆者記録: |
森田眞紀（京都大学）4/11/2003, TS:4/30/03 |
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