groggy rat
執筆者：桑村 充（大阪府立大学農学部獣医病理学講座）
運動失調、線状体萎縮、同心性ラメラ小体、軸索変性、神経系ミュータント
1990年、愛知県心身障害者コロニー発達障害研究所発生学部門にて確立された。妊娠４日目のScl:Wistarラットにメチルニトロソウレアを投与し、産仔に生じた運動失調を主症状とするミュータントである。この形質は常染色体性劣性遺伝様式をとる。
生後15日頃より歩行異常が見られ、後肢を引きずったり、絡めたりする運動失調が見られる。生後20頃から不活発となり、転倒や後肢の伸長が観察される。生後40日までは、ミュータントの脳に明らかな肉眼所見を認めないが、生後60日以降では、ミュータントの小脳は対照に比べて小さい。生後20日から60日にかけて多数の神経線維変性が錐体路、毛帯、三叉神経脊髄路、前庭系、脊髄小脳路、脳神経など、脳の各所に見られる。生後60日にかけて、線条体に多数の神経細胞変性が認められる。また、電子顕微鏡では、小脳核、前庭核、薄束核の軸索終末部やシナプス全軸索に同心性ラメラ小体が観察される。生後180日以上の高齢ミュータントでは、小脳核に多数のプルキンエ細胞の軸索の腫大が見られる。
ヒトの線条体における神経変性性疾患のモデル動物、軸索変性症のモデル動物となる。また、高齢のミュータントでは、小脳核に多数の軸索腫大が出現することから、加齢に伴う軸索腫大のメカニズム研究のモデルとなる。
愛知県心身障害者コロニー
Takeuchi, I.K., Takeuci, Y.K.
Neuronal degeneration in the striatum of the groggy rat: a new mutant with a movement disorder.
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Takeuchi, I.K., Takeuci, Y.K.
Appearance of degenerating nerve fibers in the brains and spinal cords of the groggy rat, a new mutant with a movement disorder (abstract).
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Takeuchi, I.K., Takeuci, Y.K.
Axonal swellings in cerebellar nuclei of groggy mutant rat: their transient numerical increase during early adulthood (abstract).
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Takeuchi, I.K., Takeuci, Y.K.
Electron microscopic study on facial nerve root and facial nucleus of groggy mutant rat (abstract).
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Takeuchi, I.K., Aoki, E., Takeuci, Y.K.
Age-related and region-specific increase in number of concentric lamellar bodies in axon terminals and presynaptic axons in central nervous system of groggy mutant rat.
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Takeuchi, I.K., Aoki, E., Takeuchi, Y.K.
Electron microscopic cytochemistry of acid phosphatase activity in dystrophic axons of rat gracile nuclei.
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Takeuchi, I.K., Aoki, E., Takeuchi, Y.K.
Concentric lamellar bodies in axon terminals and preterminal axons of cerebellar Purkinje cells in groggy mutant rat: acid phosphatase
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Takeuchi, I.K., Aoki, E., Takeuci, Y.K.
Axonal swelling in cerebellar white matter of groggy.
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Takeuchi, I.K., Takeuci, Y.K.
Accumulation of argyrophilic substances in neuronal cytoplasm of aging groggy mutant rat.
Acta Neuropathol. 95: 483-492, 1998.
Takeuchi, I.K., Takeuci, Y.K.
Age-related changes in number of phosphorylated tan-immunopositive particles in neurons of facial and lateral cerebellar nuclei of normal and groggy mutant rat.
Brain Res. 831: 292-296, 1999.