系統情報
 NBRP Rat No: 0084  系統名: F344.CVD-Unc5ccvd/Kyo  通称: F344.CVD-Unc5h3cvd, cerebellar vermis defect Rat Genome Database
研究責任者:  芹川忠夫         京都大学大学院医学研究科        〒606-8501  京都府 京都市左京区吉田近衛町       日本
Tel: 075-753-4360    Fax: 075-753-4409 Email: serikawa@anim.med.kyoto-u.ac.jp
保存状況:   胚            精子           生体 ../images/Photos/F344.CVD-cvd/451a%20(Large).jpg ../images/Photos/F344.CVD-cvd/451z%20(Large).jpg
毛色  albino (c)
近交世代数  N12F16 (May 2009)
利用条件  
分類
 Inbred  Segregating  Congenic  Consomic  Recombinant
 Coisogenic  Spont. Mutant  遺伝子改変(GM)  Ind. Mutant  その他 
コマーシャルブリーダー
研究分野
 糖尿病・肥満  脳神経疾患  眼疾患  歯科疾患  循環器系疾患・高血圧
 がん・腫瘍  代謝、内分泌  耳鼻疾患  免疫・アレルギー疾患  感染症
 骨形態異常  消化器疾患  皮膚疾患  生殖器疾患  発生
 行動・学習  血液疾患  泌尿器疾患  薬理学  その他  
 対照動物  レポーター遺伝子動物
遺伝子 Unc5c: unc-5 homolog C (C. elegans)
由来 CVDラットは1992年、LEWラットに発見された運動失調ラットに由来。大阪府立大学獣医病理学研究室にて維持されてきた。LEWとDonryu ラットの遺伝背景を持つ交雑として維持された後、京都大学大学院医学研究科附属動物実験施設に導入。以後、F344/NSlcを戻し交配してコンジェニック系統を作製。
特性など 生後14日頃より、後躯を主体とする運動失調を示す。発症ラットは、比較的自由に前肢を使えるため、後躯を引きずって運動をすることが多い。発症ラットにおいても生存率に変化は認められない。発症ラットにおいて、小脳虫部は完全に欠損しており、左右小脳半球は正中部にて癒合している。また、癒合した小脳半球正中尾側には、シスト形成が認められる。組織学的には様々な程度の小脳皮質の配列異常が認められ、小脳半球では小脳分子層の陥入、異所性プルキンエ細胞が見られる。また、小脳と橋の境界部には、小脳構成細胞が全くでたらめに配列する異形成小脳が見られる。Unc5h3遺伝子座(Unc5c)においてcvdhobの対立遺伝子である。
繁殖・維持方法 繁殖成績良好。ホモ♀とヘテロ♂の兄妹交配。
遺伝診断法 遺伝診断プロトコール Unc5c
参考文献 Kuramoto T, Kuwamura M, Serikawa T.
Rat neurological mutations cerebellar vermis defect and hobble are caused by mutations in the netrin-1 receptor gene Unc5h3.
Brain Res Mol Brain Res. 122(2): 103-108, 2004.

Kuwamura M, Yoshida T, Yamate J, Kotani T, Sakuma S.
Hereditary cerebellar vermis defect in the Lewis rat.
Dev Brain Res. 83: 294-298, 1994.

Kuwamura M, Yoshida T, Ishida A, Tsudzuki M, Yamate J, Kotani T, Sakuma S.
Cerebellar vermis defect: a new neurological mutation in the rat.
J Hered. 87(2): 161-162, 1996.

Kuwamura M, Yoshida T, Yamate J, Kotani T, Sakuma S, Tsudzuki M.
Perivascular external granule cells in hereditary cerebellar vermis defect rat: pathogenesis of cerebellar cortical dysplasia.
J Vet Med Sci. 58(9): 875-879, 1996.

Kuwamura M, Ishida A, Yamate J, Kato K, Kotani T, Sakuma S.
Chronological and immunohistochemical observations of cerebellar dysplasia and vermis defect in the hereditary cerebellar vermis defect (CVD) rat.
Acta Neuropathol. 94: 549-556, 1997.

Kuwamura M, Shirota A, Yamate J, Kotani T, Sakuma S.
Analysis of aberrant neuronal migrations in the hereditary cerebellar vermis defect (CVD) rat using bromodeoxyuridine-immunohistochemistry.
Acta Neuropathol. 95: 143-148, 1998.

Kuwamura M, Morikawa T, Yamate J, Kato K, Kotani T, Sakuma S.
Glial pathology in development of cerebellar dysplasia in the hereditarycerebellar vermis defect (CVD) rat.
Acta Neuropathol. 99: 305-309, 2000.

Kuwamura M, Shirota A, Takada A, Yamate J, Kotani T, Sakuma S.
Spontaneous and ethyl-nitrosourea-induced medullomyoblastomas in cerebellarvermis defect (CVD) mutant rat.
Acta Neuropathol. 99: 285-288, 2000.
系統情報 F344 CVD