English
 NBRP Rat No: 0651 系統名 :    WIAR.MPR-Arsbabd/Ncchd 通称: MPR
 研究責任者:   李 小康
 所属機関名:  国立研究開発法人国立成育医療研究センター研究所
  住所:   〒157-8535 

 東京都 世田谷区大蔵2-10-1

 日本
 電話番号:  03-5494-8283  Fax: 03-415-2171   ri-k@ncchd.go.jp
 近交世代数:   
   
 毛色:  
 保存状況:
 
 白
  胚           精子          生体
  利用条件:   
 分類:   Inbred   Segregating   Congenic   Consomic    Recombinant 
  Coisogenic   Spont. Mutant    Transgene   Ind. Mutant    その他  
  コマーシャルブリーダー:   
 研究分野:   糖尿病・肥満    脳神経疾患   眼疾患    歯科疾患   循環器系疾患・高血圧
  がん・腫瘍   代謝、内分泌    耳鼻疾患   発生   感染症
   骨形態異常   消化器疾患   皮膚疾患    生殖器疾患   免疫・アレルギー疾患
   行動・学習   血液疾患   泌尿器疾患   薬理学   その他  
  対照動物   レポーター遺伝子動物  
 遺伝子: Arsb: arylsulfatase B
 由来: 岡山大学 国枝哲夫先生よりMPR/Iar(NBRP Rat No. 0474)を分与されたのち、MPR/IarをWIAR/Iarにバッククロスして、本コンジェニック系統を作製した。(2016年11月修正・追記) 
 特性など: 臓器移植時に拒絶が起こらないことがわかっている。その他の詳細な特性については解析中(投稿準備中)。(2016年11月追記) 
繁殖・維持方法: 変異遺伝子Arsbがホモの場合、雌雄ともに繁殖は極端に困難である。 Arsbをヘテロにしたsegregating inbred strainとして維持する。 
 遺伝診断法: ラットArsb遺伝子には、第3エクソンの664番目から7塩基連なったCが存在するが一塩基挿入により8塩基になる変化を生じ、この結果フレームシフトを生じる。この塩基配列の変化をダイレクト・シークエンス法で解析し遺伝子型判定を行う。プライマー配列:Primer F (GCGAAGAACCTGAAAAGAG)、Primer R (TGCACACACACACACACACA)、PCR条件:80℃ 15min,94℃ 5min,(94℃0.5min,60℃ 1min,72℃ 1min)×35cycle,72℃ 7min、 
  参考文献: Yoshida M, Noguchi J, Ikadai H, Takahashi M, Nagase S.
Arylsulfatase B-deficient mucopolysaccharidosis in rats.
J Clin Invest. 91(3):1099-104, 1993.

Kunieda T, Simonaro CM, Yoshida M, Ikadai H, Levan G, Desnick RJ, Schuchman EH.
Mucopolysaccharidosis type VI in rats: isolation of cDNAs encoding arylsulfatase B, chromosomal localization of the gene, and identification of the mutation.
Genomics. 10;29(3):582-7, 1995.
国枝哲夫,ムコ多糖症Ⅵ型ラットの遺伝子治療のためのモデル動物としての確立,1997

Toyama S, Migita O, Fujino M, Kunieda T, Kosuga M, Fukuhara Y, Nagahara Y, Li XK, Okuyama T.
Liver transplantation: New treatment for mucopolysaccharidosis type VI in rats.
Pediatr Int. 2019 Feb;61(2):180-189. doi: 10.1111/ped.13751. Epub 2019 Feb 21. 
 追加の系統情報: