特性など: |
離乳時頃より後駆麻痺を示す。生後3週目では正常なミエリンが形成されているが、3ヶ月齢では中枢神経系全体、特に、小脳、脳幹、脊髄前索部において血管周囲細胞浸潤を伴わないミエリン層の崩壊および空胞形成が観察される(Kuramoto, 1996; Kuwamura, 2004)。原因遺伝子dmy(demyelination)は第17染色体上Prl(prolactin)遺伝子近傍にマッピングされ(Kuramoto, 1996)、この領域はマウス第13染色体と相同性を示すことが判明した(Kitada, 2000)。脊髄白質における鉄の蓄積や鉄調節因子の発現上昇が認められ、病理発生に鉄代謝異常が関与することが示唆されている(Izawa, 2010)。(Oct 8, 2010) |
参考文献: |
Kuramoto T, Sotelo C, Yokoi N, Serikawa T, Gonalons Sintes E, Canto Martorell J, Guenet J-L. A rat mutation producing demyelination (dmy) maps to chromosome 17. Mamm Genome. 7: 890-894, 1996.
Kitada K. et al Determination of the mouse homologous region for the rat dmy locus. J Exp Anim. Sci. 41:40-43, 2000.
Kuwamura M, Kanehara T, Tokuda S, Kumagai D, Yamate J, Kotani T, Nakane Y, Kuramoto T, Serikawa T Immunohistochemical and morphometrical studies on myelin breakdown in the demyelination (dmy) mutant rat. Brain Res. 2004 Oct 1;1022(1-2):110-6.
Izawa T, Yamate J, Franklin RJ, Kuwamura M. Abnormal iron accumulation is involved in the pathogenesis of the demyelinating dmy rat but not in the hypomyelinating mv rat. Brain Res. 2010 Aug 19;1349:105-14.
Kuramoto T, Kuwamura M, Tokuda S, Izawa T, Nakane Y, Kitada K, Akao M, Guénet JL, Serikawa T. A mutation in the gene encoding mitochondrial Mg²+ channel MRS2 results in demyelination in the rat. PLoS Genet. 2011 Jan 6;7(1):e1001262. |